Понятие и классификация углеводов

5. Большую роль играют механическая и формообразующая функции углеводов, представляющие собой способность структур, образованных либо углеводами, либо в сочетании их с другими соединениями, придавать организму определенную форму и делать их механически прочными; так, клеточные оболочки механической ткани и сосудов ксилемы создают каркас (внутренний скелет) древесных, кустарниковых и травянистых растений, хитином образован внешний скелет насекомых и т. д.

Краткая характеристика обмена углеводов в гетеротрофном организме (на примере организма человека)

Важную роль в понимании процессов обмена веществ играет знание о превращениях, которым подвергаются углеводы в гетеротрофных организмах. В организме человека этот процесс характеризуется приведенным ниже схематическим описанием.

Углеводы в составе пищи попадают в организм через ротовую полость. Моносахара в пищеварительной системе практически не подвергаются превращениям, дисахариды — гидролизуются до моносахаридов, а полисахариды подвергаются достаточно значительным превращениям (это относится к тем полисахаридам, которые организмом употребляются в пищу, а углеводы, не являющиеся пищевыми веществами, например, целлюлоза, некоторые пектины, удаляются из организма с каловыми массами).

В ротовой полости пища измельчается и гомогенизируется (становится более однородной, чем до попадания в нее). На пищу воздействует слюна, выделяемая слюнными железами. Она содержит фермент птиалин и имеет щелочную реакцию среды, за счет чего начинается первичный гидролиз полисахаридов, приводящий к образованию олигосахаридов (углеводов с небольшой величиной n).

Часть крахмала может превращаться даже в дисахариды, что можно заметить при длительном пережевывании хлеба (кислый черный хлеб становится сладким).

Пережеванная пища, обильно обработанная слюной и размельченная зубами, через пищевод в виде пищевого комка поступает в желудок, где подвергается воздействию желудочного сока с кислой реакцией среды, содержащего ферменты, воздействующие на белки и нуклеиновые кислоты. В желудке с углеводами практически ничего не происходит.

Затем пищевая кашица поступает в первый отдел кишечника (тонкий кишечник), начинающийся двенадцатиперстной кишкой. В нее поступает панкреатический сок (секрет поджелудочной железы), содержащий комплекс ферментов, способствующих и перевариванию углеводов. Углеводы превращаются в моносахариды, которые растворимы в воде и способны к всасыванию. Пищевые углеводы окончательно перевариваются в тонком кишечнике, а в той его части, где содержатся ворсинки, они всасываются в кровь и поступают в кровеносную систему.

С током крови моносахара разносятся к различным тканям и клеткам организма, но предварительно вся кровь проходит через печень (там она очищается от вредных продуктов обмена). В крови моносахара присутствуют преимущественно в виде альфа-глюкозы (но возможно наличие и других изомеров гексоз, например фруктозы).

Содержание глюкозы строго постоянно для организма (в норме), поэтому при избытке этого вещества в печени происходит образование гликогена, характерного для данного организма.

Если глюкозы в крови меньше нормы, то часть гликогена, содержащегося в печени, гидролизуется до глюкозы. Избыточное содержание углеводов характеризует тяжелое заболевание человека — диабет.

Из крови моносахариды поступают в клетки, где большая их часть расходуется на окисление (в митохондриях), при котором синтезируется АТФ, содержащая энергию в «удобном» для организма виде. АТФ расходуется на различные процессы, которые требуют энергии (синтез нужных организму веществ, реализация физиологических и других процессов).

Часть углеводов пищи используется для синтеза углеводов данного организма, требующихся для формирования структур клетки, или соединений, необходимых для образования веществ других классов соединений (так из углеводов могут получиться жиры, нуклеиновые кислоты и т. д.). Способность углеводов превращаться в жиры является одной из причин возникновения ожирения — заболевания, влекущего за собой комплекс других заболеваний.

Следовательно, потребление избыточного количества углеводов вредно для человеческого организма, что необходимо учитывать при организации рационального питания.

В растительных организмах, являющихся автотрофами, обмен углеводов несколько иной. Углеводы (моносахара) синтезируются самим организмом из углекислого газа и воды с использованием солнечной энергии. Ди-, олиго- и полисахариды синтезируются из моносахаридов. Часть моносахаридов включается в синтез нуклеиновых кислот. Определенное количество моносахаридов (глюкозы) растительные организмы используют в процессах дыхания на окисление, при котором (как и в гетеротрофных организмах) синтезируется АТФ.

Гликолипиды и гликопротеины как структурно- 
функциональные компоненты клетки углеводов

Гликопротеины — это белки, содержащие олигосахаридные (гликановые) цепи, ковалентно присоединенные к полипептидной основе. Гликозаминогликаны представляют собой полисахариды, построенные из повторяющихся дисахаридных компонентов, которые обычно содержат аминосахара (глюкоза-мин или галактозамин в сульфированном или несульфированном виде) и уроновую кислоту (глюкуро-новую или идуроновую). Раньше гликозаминогликаны называли мукополисахаридами. Они обычно ковалентно связаны с белком; комплекс одного или более гликозаминогликанов с белком носит название протеогликана. Гликоконъюгаты и сложные углеводы—эквивалентные термины, обозначающие молекулы, которые содержат углеводные цепи (одну или более), ковалентно связанные с белком или липидом. К этому классу соединений относятся гликопротеины, протеогликаны и гликолипиды.

Биомедицинское значение

Почти все белки плазмы человека, кроме альбумина, представляют собой гликопротеины. Многие белки клеточных мембран содержат значительные количества углеводов. Вещества групп крови в ряде случаев оказываются гликопротеинами, иногда в этой роли выступают гликосфинголипиды. Некоторые гормоны (например, хорионический гонадотропин) имеют гликопротеиновую природу. В последнее время рак все чаще характеризуется как результат аномальной генной регуляции. Главная проблема онкологических заболеваний, метастазы, - феномен, при котором раковые клетки покидают место своего происхождения (например, молочную железу), переносятся с кровотоком в отдаленные части тела (например, в мозг) и неограниченно растут с катастрофическими последствиями для больного. Многие онкологи полагают, что метастазирование, по крайней мере частично, обусловлено изменениями в структуре гликоконъюгатов на поверности раковых клеток. В основе целого ряда заболевений (мукополисахаридозы) лежит недостаточная активность различных лизосомных ферментов, разрушающих отдельные гликоза-миногликаны; в результате один или несколько из них накапливаются в тканях, вызывая различные патологические признаки и симптомы. Одним из примеров таких состояний является синдром Хурлера.

Распространение и функции

Гликопротеины имеются у большинства организмов — от бактерий до человека. Многие вирусы животных также содержат гликопротеины, некоторые из этих вирусов интенсивно изучались, отчасти в силу удобства их использования для исследований.

Гликопротеины—это многочисленная группа белков с разнообразными функциями содержание в них углеводов варьирует от 1 до 85% и более (в единицах массы). Роль олигосахаридных цепей в функции гликопротеинов до сих пор точно не определена, несмотря на интенсивное изучение этого вопроса

Гликолипиды - сложные липиды, образующиеся в результате соединения липидов с углеводами. В молекулах гликолипидов есть полярные «головы» (углевод) и неполярные «хвосты» (остатки жирных кислот). Благодаря этому гликолипиды (вместе с фосфолипидами) входят в состав клеточных мембран.

Гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в нервной ткани, в частности в ткани мозга. Они локализованы преимущественно на наружной поверхности плазматической мембраны, где их углеводные компоненты входят в число других углеводов клеточной поверхности.

Гликосфинголипиды, являющиеся компонентами наружного слоя плазматической мембраны, могут участвовать в межклеточных взаимодействиях и контактах. Некоторые из них являются антигенами, например антиген Форссмана и вещества, определяющие группы крови системы АВ0. Сходные олигосахаридные цепи обнаружены и у других гликопротеинов плазматической мембраны. Ряд ганглиозидов функционирует в качестве рецепторов бактериальных токсинов (например, холерного токсина, который запускает процесс активации аденилатциклазы).

Гликолипиды в отличие от фосфолипидов не содержат остатков ортофосфорной кислоты. В их молекулах к диацилглицерину гликозидной связью присоединяются остатки галактозы или сульфоглюкозы

Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов

 
Галактоземия – наследственная патология обмена веществ, обусловленная недостаточностью активности ферментов, принимающих участие в метаболизме галактозы. Неспособность организма утилизировать галактозу приводит к тяжелым поражениям пищеварительной, зрительной и нервной системы детей в самом раннем возрасте. В педиатрии и генетике галактоземия относится к редким генетическим заболеваниям, встречающимся с частотой один случай на 10 000 - 50 000 новорожденных.   
Впервые клиника галактоземии была описана в 1908 году уребенка, страдавшего сильным истощением, гепато- и спленомегалией, галактозурией; при этом заболевание исчезло сразу после отмены молочного питания. Позднее, в 1956 г. ученый Герман Келкер определил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма галактозы.  
 
Причины болезни  
Галактоземия является врожденной патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки галактоземии в легкой степени.  
Превращение галактозы в глюкозу (метаболический путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов: галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии. 
Выделение трех типов галактоземии не совпадает с порядком действия ферментов в процессе метаболического пути Лелуара. Галактоза поступает в организм с пищей, а также образуется в кишечнике в процессе гидролиза дисахарида лактозы. Путь метаболизма галактозы начинается с ее превращения под действием фермента GALK в галактозо-1-фосфат. Затем при участии фермента GALT галактозо-1-фосфат преобразуется в УДФ-галактозу (уридилдифосфогалактозу). После этого с помощью GALE метаболит превращается в УДФ – глюкозу (уридилдифосфоглюкозу). 
При недостаточности одного из названных ферментов (GALK, GALT или GALE) концентрация галактозы в крови значительно повышается, в организме накапливаются промежуточные метаболиты галактозы, которые вызывают токсическое поражение различных органов: ЦНС, печени, почек, селезенки, кишечника, глаз и др. Нарушение метаболизма галактозы и составляет суть галактоземии. Наиболее часто в клинической практике встречается классический (1 тип) галактоземии, обусловленный дефектом фермента GALT и нарушением его активности. Ген, кодирующий синтез галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы, находится воколоцентромерном участке 2-ой хромосомы. 
 
По тяжести клинического течения выделяют тяжелую, среднюю и легкую степени галактоземии. 
Первые клинические признаки галактоземии тяжелой степени развиваются очень рано, в первые дни жизни ребенка. Вскоре после кормления новорожденного грудным молоком или молочной смесью возникает рвота и расстройство стула (водянистый понос), нарастает интоксикация. Ребенок становится вялым, отказывается от груди или бутылочки; у него быстро прогрессируют гипотрофия и кахексия. Ребенка могут беспокоить метеоризм, кишечные колики, обильное отхождение газов. 
В процессе обследования ребенка с галактоземией неонатологом выявляется угасание рефлексов периода новорожденности. При галактоземии рано появляется стойкая желтуха различной степени выраженности и гепатомегалия, прогрессирует печеночная недостаточность. К 2-3 месяцу жизни возникают спленомегалия, цирроз печени, асцит. 
Нарушения процессов свертывания крови приводит к появлению кровоизлияний на коже и слизистых оболочках. Дети рано начинают отставать в психомоторном развитии, однако степень интеллектуальных нарушений при галактоземии не достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с галактоземией выявляется двусторонняя катаракта. Поражение почек при галактоземии сопровождается глюкозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. В терминальной фазе галактоземии ребенок погибает от глубокого истощения, тяжелой печеночной недостаточности и наслоения вторичных инфекций. 
При галактоземии средней тяжести также отмечается рвота, желтуха, анемия, отставание в психомоторном развитии, гепатомегалия, катаракта, гипотрофия. Галактоземия легкой степени характеризуется отказом от груди, рвотой после приема молока, задержкой речевого развития, отставанием ребенка в массе и росте. Однако даже при легком течении галактоземии продукты обмена галактозы токсическим образом воздействуют на печень, приводя к ее хроническим заболеваниям. 

Фруктоземия 
Фруктоземия - это наследственное генетическое заболевание, заключающееся в непереносимости фруктозы (фруктового сахара, содержащегося во всех фруктах, ягодах и некоторых овощах, а также в мёде). При фруктоземии в организме человека мало или практически нет ферментов( энзимов, органических веществ белковой природы, ускоряющих химические реакции, происходящие в организме), принимающих участие в ращеплении и усвоении фруктозы. Заболевание, как правило, обнаруживается в первые недели и месяцы жизни ребенка или с того момента, когда ребенок начинает получать соки и пищу, содержащую фруктозу : сладкий чай, фруктовые соки, овощные и фруктовые пюре. Фруктоземия передается по аутосомно-рецессивному типу наследования (заболевание проявляется, если у обоих родителей есть заболевание). Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Причины болезни 
В печени имеется недостаточное количество специального фермента (фруктозо-1-фосфат-альдолазы), который преобразовывает фруктозу. В результате продукты обмена (фруктозо-1-фосфат) накапливаются в организме (печени, почках, слизистых оболочках кишечника) и оказываютповреждающее действие. При этом установлено, что фруктозо-1-фосфат никогда не откладывается в клетках мозга и хрусталике глаза. 
 
Симптомы заболевания проявляются после употребления в пищу фруктов, овощей или ягод в любом виде( соки, нектары, пюре, свежие, замороженные или сушеные), а также мёда. Тяжесть проявления зависит от количества употребления продуктов. 
-Вялость, бледность кожных покровов. 
-Повышенное потоотделение. 
-Сонливость. 
-Рвота. 
-Диарея ( частый объемный ( большие порции) жидкий стул). 
-Отвращение к сладкой пище. 
-Гипотрофия ( дефицит (недостаточность) массы тела)- развивается постепенно. 
-Увеличение размеров печени. 
-Асцит ( скопление жидкости в брюшной полости). 
-Желтуха ( пожелтение кожных покровов) – развивается иногда. 
-Острая гипогликемия ( сосояние, при котором значительно снижается уровень глюкозы ( сахара) в крови) – может развиться при одномоментном употреблении большого количества продуктов, содержащих фруктозу. Характеризуется: 
-Дрожанием конечностей; 
-Судорогами ( приступообразными непроизвольными сокращениями мышц и крайней степенью их напряжения); 
-Потерей сознания вплоть до комы ( отсутствия сознания и реакции на любые раздражители; состояние представляет опасность для жизни человека). 

                                                                       Заключение

          Значение углеводов в питании человека весьма велико. Они служат важнейшим источником энергии, обеспечивая до 50-70 % общей калорийности рациона.